不罕見的罕見病 肺動脈高壓(上篇)

2022-09-23 06:28:18 字數 3403 閱讀 5982

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肺動脈高壓

(pulmonary 

arterial h

ypertension

,pah)

是當前臨床上較難**的一類慢性心血管疾病,全球約有

1%的人口受到

pah的困擾,而

65歲以上人群的發病率甚至高達5%~

10%。

但近十餘年來隨著靶向藥物的應用患者的生活質量和生存率得到顯著改善。

早發現、早**

是肺動脈高壓管理的關鍵。

肺動脈高壓的定義

肺動脈高壓與高血壓是一回事嗎?

並不是一回事!全身的血液運動叫體迴圈。全身的血液在肺裡運動交換的叫肺迴圈。心臟把血液打出去的有兩根動脈,往全身打的叫主動脈,往肺裡打的就叫肺動脈。

高血壓

是指在非同日時間3次測量,收縮壓和(或)舒張壓≥140/90mmhg。血壓測量間接反應的是體迴圈主動脈的血壓,經診室測量和系列診斷為高血壓的病人,若長時間未規範用藥,血壓波動度大,往往會伴有心腦腎等靶器官的功能損害。

肺動脈高血壓

是指多種原因引起的肺內的肺動脈血壓增高的病症,是指在靜息時肺動脈收縮壓》30mmhg和(或)肺動脈平均壓》25mmhg,或者運動時肺動脈平均壓》 30mmhg。

因為肺動脈壓的數值不是通過血壓測量能得到,而且肺動脈高壓的患者早期可以完全沒有症狀。

兩者的診斷方法不同:

肺動脈高壓和高血壓哪個更嚴重?

肺動脈高壓可以分為哪幾類

肺動脈高壓具體分為哪幾類?

1. 動脈性肺動脈高壓(以下簡稱pah)

2. 左心疾病相關性ph

3. 肺部疾病/缺氧性ph

4. 肺動脈阻塞性疾病所致ph

5. 未知因素/多因素所致的ph

如何評估pah的嚴重程度?

1. 臨床評估:who功能分級

2. 運動試驗:6分鐘步行距離

3. 生化標記物:nt-probnp

4. 血流動力學指標:右房壓(rap)、心指數(ci)、混合靜脈血氧飽和度(svo2)

每一個檢查指標都可以分為三個風險等級:低風險、 中等風險、 高風險。

pah如何影響肺部血管和心臟?

肺動脈血壓升高會導致肺部血管增厚並變狹窄,從而肺部血流減少,肺血管阻力升高。

右心室是肺迴圈的源動力,當肺動脈持續高壓時,右心室必須拚命幹活才能保障肺迴圈通暢,但通常是事倍功半,久而久之的疲勞會出現右心室肥厚、擴張,繼而出現右心功能衰竭,導致右心功能不全的各種表現。

肺動脈高壓的症狀和發病原因

常見的症狀有哪些?

1. 警惕早期自覺症狀:

肺動脈高壓是多種疾病發展到一定程度的表現,當出現勞力性呼吸困難、乏力及眩暈等,可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。 

2. 發生眩暈甚至暈厥時,則往往標誌患者心輸出量已經明顯下降:腦組織供血突然減少所致,常見於運動後或突然起立時,也可因大栓子堵塞肺動脈或心律失常引起;

3. 咯血:

肺動脈高壓可引起肺毛細血管破裂而咯血;

4. 聲音嘶啞:

肺動脈擴張壓迫喉返神經所致; 

5. 其它:

如果肺動脈高血壓是由慢性支氣管炎或肺氣腫所引起的,患者的**會呈現藍暈。

哪些因素和pah相關?

哪些藥物和pah相關?

阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司 、達沙替尼

哪些人是pah的高風險人群?

1. 先天性心臟病患者

2. 結締組織病患者(尤其是系統性硬化症患者)

3. 門脈高壓患者

4. 靜脈血栓栓塞症患者

5. hiv感染者

6. 特發性及遺傳性肺動脈高壓患者親屬

7. 肺動脈高壓相關基因突變攜帶者

肺動脈高壓是一種無法**且死亡率較高的疾病,右心導管術是其診斷的“金標準”。

患者早期通常表現為活動後氣促,但是隨著疾病的加重,會逐漸出現乏力、暈厥、咯血、嘔吐等症狀。

而且先天性心臟病、結締組織病變是我國pah最主要的**,這類患者需定期篩查。

儘管如此,也有許多**方式可以改變患者的命運,提高他們的生命質量。

如在日常生活護理的基礎上接受靶向藥物**,不僅能緩解症狀,還能延長生存時間。

作者介紹

沈節豔

主任醫師,博士生導師

上海交通大學醫學院仁濟醫院

心內科行政副主任

仁濟醫院南院心內科執行主任

簡介: