罕見典型病例

2021-05-23 15:13:54 字數 1066 閱讀 5085

血友病性關節炎例1:男性,14歲,有家族遺傳病史,左膝關節dr片

血友病性關節炎例2,有家族遺傳病史,左膝關節dr片

血友病性關節炎:是家族性伴性遺傳性凝血因子缺乏症,通過由攜帶血友病遺傳基因的女性遺傳,僅發生於男性。

主要臨床表現:肌肉內、骨膜下及骨內出血,以四肢關節、肌肉出血多見,好發於膝關節,其次為踝關節、髖、肘及肩關節,小關節發病少見

.主要病理改變:關節內反覆出血、積血,刺激滑膜增厚,含鐵血黃素侵蝕,引起關節軟骨破壞,繼而侵及關節軟骨下骨質,特別是關節十字韌帶周圍的出血,因壓力作用,含鐵血黃素侵蝕,導致股骨髁間凹變寬增深,病變反**作,嚴重者引起關節脫位及關節纖維強直(多見)或骨性強直,伴以反應性骨硬化等繼發性骨關節病改變。長骨幹骺端及骨內出血可致骨小樑長期受壓壞死,骨小樑被吸收,形成囊腔。骨膜下出血刺激骨膜引起骨膜反應。軟組織出血致軟組織密度增高。

血友病性關節炎x線表現可以分成5期:

(一)第一期 x線片上沒有骨骼改變,只有因出血而有軟組織腫脹陰影,髕上滑囊因積血而密度增深。

(二)第二期 骨骺區因廢用和充血出現骨質疏鬆,骨骺生長迅速。關節間隙不狹窄,亦無軟骨下囊腫形成。

(三)第三期 有軟骨下囊腫形成,大小不等,偶與關節腔相通。關節間隙不狹窄。滑膜上有含鐵血黃素沉著而透亮度下降。本期的特點是關節軟骨面仍保持正常,是血友病性關節炎的最後可逆階段。

(四)第四期 軟骨破壞,關節間隙變得狹窄。在膝部表現為髁間切跡增寬和不規則,髕骨下極成方形。

(五)第五期 為最終末期變化,沒有關節間隙,關節結構極度紊亂,有屈曲攣縮或半脫位,骨關節炎變化十分明顯。

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